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氨基酸代谢酶类
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代谢
:
蛋白质代谢
·
氨基酸合成
及催化氨基酸合成的
酶
生酮氨基酸
→
乙酰辅酶A
赖氨酸
→
酵母氨酸脱氢酶
戊二酰辅酶A脱氢酶
亮氨酸
→
支链氨基转移酶
支链α-酮酸脱氢酶复合物
异戊酰辅酶A脱氢酶
甲基巴豆酰辅酶A羧化酶
甲基戊烯二酰辅酶A水合酶
3-羟基-3-甲基戊二酸酰辅酶A裂合酶
色氨酸
→
吲哚胺2,3-双加氧酶
/
色氨酸2,3-双加氧酶
芳犬尿氨酸甲酰胺酶
犬尿氨酸酶
3-羟基氨基苯甲酸氧化酶
氨基羧基粘糠酸半醛脱羧酶
氨基粘糠酸半醛脱氢酶
苯丙氨酸
→
酪氨酸
→
(见下)
生糖氨基酸
生糖氨基酸→
丙酮酸
→
柠檬酸盐
(en)
甘氨酸
→
丝氨酸
→
丝氨酸羟甲基转移酶
丝氨酸脱水酶
甘氨酸
→
肌酸
:
胍基乙酸N-甲基转移酶
肌酸激酶
丙氨酸
→
丙氨酸转氨酶
半胱氨酸
→
D-半胱氨酸脱巯基酶
苏氨酸
→
L-苏氨酸脱氢酶
生糖氨基酸→
谷氨酸
→
α-酮戊二酸
组氨酸
→
组氨酸解氨酶
尿刊酸水合酶
胺亚甲基四氢叶酸环化脱氢酶
脯氨酸
→
脯氨酸氧化酶
吡咯啉-5-羧酸还原酶
1-吡咯啉-5-羧酸脱氢酶
/
醛脱氢酶4A1
吡咯啉-5-羧酸还原酶1
精氨酸
→
鸟氨酸转氨酶
鸟氨酸脱羧酶
鲱精胺酶
→
α-酮戊二酸盐
→TCA
谷氨酸脱氢酶
其他
半胱氨酸
+
谷氨酸盐
→
谷胱甘肽
:
γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶
谷胱甘肽合成酶
γ-谷氨酰转肽酶
谷氨酸盐
→
谷氨酰胺
:
谷氨酰胺合成酶
谷氨酰胺酶
生糖氨基酸→
丙酰辅酶A
→
琥珀酰辅酶A
缬氨酸
→
支链氨基转移酶
支链α-酮酸脱氢酶复合物
烯酰辅酶A水合酶
3-羟异丁酰-辅酶A水解酶
3-羟异丁酸脱氢酶
半醛脱氢酶
异亮氨酸
→
支链氨基转移酶
支链α-酮酸脱氢酶复合物
3-羟基-2-甲基丁烷基-辅酶A脱氢酶
甲硫氨酸
→
高半胱氨酸的产生
:
甲硫氨酸腺苷转移酶
腺苷高半胱氨酸酶
甲硫氨酸的再生
:
甲硫氨酸合成酶
/
高半胱氨酸甲基转移酶
甜菜碱高半胱氨酸甲基转移酶
到半胱氨酸的转化
:
胱硫醚-β-合成酶
胱硫醚-γ-裂解酶
(en)
苏氨酸
→
苏氨酸醛缩酶
→
琥珀酰辅酶A
→TCA
丙酰辅酶A羧化酶
甲基丙二酸单酰辅酶A差向异构酶
甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶
G→
富马酸
苯丙氨酸
→
酪氨酸
→
苯丙氨酸羟化酶
酪氨酸转氨酶
4-羟苯丙酮酸双加氧酶
尿黑酸-1,2-双加氧酶
延胡索酰乙酰乙酸水解酶
酪氨酸
→
黑色素
:
酪氨酸酶
G→
草酰乙酸盐
天门冬酰胺
→
天门冬氨酸
→
门冬酰胺酶
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天门冬酰胺合成酶
天门冬氨酸氨基转移酶
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遗传代谢缺陷
代谢
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人名体征
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